— Какие заболевания крови наиболее распространены среди населения России?
— Все заболевания системы крови (исключая анемии) — редкие. Многие из них — жизнеугрожающие и требуют специфического лечения.
Заболевания системы крови — это большая и разнородная группа заболеваний, которые мы условно делим на две подгруппы: опухолевые и неопухолевые. Первые составляют около 15%, и в этой группе наиболее часто встречаются (указаны в порядке убывания): неходжкинские лимфомы, лейкемии, множественная миелома, лимфома Ходжкина и другие. Опухолевые заболевания системы крови составляют порядка 5–7% в разные годы от всех злокачественных новообразований согласно официальным данным. Ежегодно в России диагностируют впервые около 30 тысяч опухолевых заболеваний системы крови и около 200 тысяч неопухолевых.
Неопухолевые заболевания системы крови — это около 85% популяции профильных пациентов. Неопухолевые заболевания системы крови условно делят на анемии, цитопении, нарушения свертываемости крови, а также очень редкие, но жизнеугрожающие заболевания (апластическая анемия, острая порфирия, тромботическая микроангиопатия и др.).
Елена Паровичникова
Из личного архива
— Какое заболевание крови в России встречается чаще всего?
— Анемии. Они диагностируются у примерно 10-15% населения, особенно у женщин репродуктивного возраста и пожилых людей. Необходимо отметить, что анемическим синдромом занимается на первых этапах терапевт, задача которого исключить у пациента онкологические заболевание и анемии, связанные с питанием. Гематолог же подключается к диагностике и лечению анемического синдрома в сложных случаях, когда резервы терапевтической службы исчерпаны, и необходимо заниматься поиском более сложных нарушений в системе кроветворения.
— У кого чаще всего в России обнаруживаются заболевания крови отдельно опухолевой и неопухолевой природы?
— Регистрируемая заболеваемость болезнями системы крови опухолевого генеза выше у женщин, нежели у мужчин, — соотношение составляет 52% против 48%. В отношении неопухолевых заболеваний — соотношение также примерно одинаковое.
— Как отличаются показатели заболеваемости и выживаемости пациентов с болезнями крови в России по сравнению с зарубежными странами?
— В целом можно отметить сопоставимые данные по заболеваемости как в мире, так и в нашей стране. Корректнее в данном случае говорить о системе регистрации и учета заболеваний системы крови. За последние пять лет доля пациентов с опухолевыми заболеваниями системы крови, которые наблюдаются более пяти лет, увеличилась на 20%, больничная летальность снизилась на 18%, а доля умерших пациентов с опухолевыми заболеваниями системы крови от всех умерших от злокачественных новообразований составила 0,5%.
Благодаря появлению инновационных таргетных препаратов, которые чаще всего используют в сочетании с программами химиотерапии, прогноз жизни пациентов кардинально изменился, и мы видим хорошие показатели долгосрочной выживаемости пациентов — около 80% со сроком наблюдения 20 и более лет. Пациенты выздоравливают.
— Иногда заболевания крови наступают после применения химиотерапии и лучевой терапии при лечении других раков. Как часто это встречается?
— У 5-7% пациентов после лечения солидных опухолей с использованием лучевого и химиотерапевтического воздействия развиваются клональные заболевания системы крови: миелодиспластические синдромы, острые лейкозы. Помимо химиотерапевтического воздействия и лучевой нагрузки нельзя снимать со счетов тот факт, что больные, излечившись от одного рака, просто доживают до второй опухоли.
— Обнаружение заболеваний, как правило, происходит случайно. Как по анализу крови заподозрить заболевание крови? На какие показатели анализа смотреть?
— Заподозрить заболевание системы крови можно по клиническому анализу крови, где врач анализирует показатели крови, формулу, а также те симптомы, которые отмечаются у пациента при обращении. Понижение или повышение показателей может свидетельствовать о различных заболеваниях крови, поэтому лучше оставить расшифровку анализа специалисту.
— В каких ситуациях врачи начинают подозревать патологию крови? Сколько времени обычно проходит от момента подозрения до установления точного диагноза и начала лечения?
— Проявления заболеваний системы крови очень неспецифичны и могут скрываться под маской других болезней или состояний, например усталости, общей слабости, некоторых инфекций, необъяснимой лихорадки, боли в костях, увеличения лимфоузлов и других. Поэтому важно при обращении к терапевту выполнить ключевое исследование — клинический анализ крови с подсчетом форменных элементов, что позволит увидеть изменения и обратиться к специалисту.
От появления подозрительных симптомов до верификации диагноза обычно проходит от нескольких дней до нескольких недель. Это связано как с самими пациентами (позднее обращение), так и с объективными сложностями: нужно время, чтобы выполнить необходимые исследования.
Вместе с тем, необходимо помнить, что в гематологии есть заболевания, при которых необходимо начать лечение в течение суток от начала проявлений — например, при только подозрении на острый промиелоцитарный лейкоз надо немедленно начать специфическое лечение или при сдавлении опухолью дыхательных путей. Однако существуют и заболевания, не требующие экстренной и неотложной помощи, при которых все исследования могут быть выполнены планово, например, хронический миелоидный лейкоз или фолликулярная лимфома.
— В 2021 году в стране насчитывалось 448 амбулаторных гематологов, в среднем пять на регион. Какова текущая ситуация с обеспеченностью гематологами?
— За время реализации национального проекта «Здравоохранение» и входящих в него федеральных проектов, государство приложило все усилия по решению в том числе кадровых вопросов. Обеспеченность гематологами на амбулаторном этапе улучшилась на 27%. Благодаря взаимодействию НМИЦ гематологии Минздрава России с органами исполнительной власти субъектов России удалось в некоторых регионах кардинально изменить кадровую обстановку.
Мы работаем в этом направлении с первого дня существования нашего института, привлекая и обучая заинтересованных специалистов.
— На открытой дискуссии, приуроченной ко Всемирному дню повышения осведомленности об остром миелоидном лейкозе, эксперты говорили, что многие диагностические исследования для выявления гематологических заболеваний — платные. Какие именно обследования чаще всего требуются, но не входят в ОМС? Дорогие ли они?
— Для диагностики опухолевых заболеваний системы крови, в том числе и острого миелоидного лейкоза, необходимо выполнить специфические высокотехнологичные исследования, такие как молекулярно-генетические, цитогенетические и иммунофенотипирование крови/костного мозга, которые доступны к выполнению по ОМС при оказании медицинской помощи по гематологии. Однако имеются трудности с их выполнением по ОМС в части наличия у лабораторий, выполняющих такие исследования, регистрационных удостоверений на реактивы.
— Также часто поднимается вопрос о длительных сроках регистрации новых препаратов от заболеваний крови. Как вы оцениваете текущую ситуацию с доступностью инновационных лекарств и технологий для российских пациентов?
— Инновационная терапия — наиболее затратная статья в лечении заболеваний системы крови и составляет почти 80% от всех средств. Но мы не видим избыточной длительности в регистрационных процессах. В России зарегистрированы и доступны фактически все инновационные препараты.
Национальное гематологическое общество, совместно со смежными профилями, обновили все ключевые клинические рекомендации и существенно дополнили схемы терапии актуальными инновационными препаратами.
В гематологии для лекарственного обеспечения задействованы все возможные источники финансирования, включая программу «14 высокозатратных нозологий», высокотехнологичную медицинскую помощь, обязательное медицинское страхование и фонд «Круг добра» для маленьких гематологических пациентов. За последний год мы увидели существенный рост затрат на закупку инновационных препаратов в субъектах РФ (более 30%).
— Каковы основные направления развития гематологической службы в России на ближайшие годы?
— У нас есть пять основных направлений.
Первое — консолидация всей популяции пациентов с заболеваниями системы крови (опухолевые и неопухолевые) на базе многопрофильных больниц или медицинских центров государственной формы собственности, где рекомендуется формировать структурные единицы нашей службы — гематологические центры. Они обеспечивают преемственность специализированной помощи от амбулаторного до стационарного этапа (круглосуточный и дневной), включая трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток крови/костного мозга, где доступны все необходимые лабораторно-диагностические исследования, организована командная работа смежных специалистов. В медицинских учреждениях, где есть гематологические отделения и центры, должны быть высокотехнологичные микробиологические и вирусологические исследования, специализированные подходы в терапии гематологических пациентов в отделении реанимации, круглосуточная трансфузиологическая поддержка в необходимом объеме и, конечно, специалисты разных профилей.
Второе — широкое внедрение технологии трансплантации костного мозга во все гематологические отделения областных, краевых и республиканских больниц.
Третье — организация сети высококвалифицированных лабораторий по стране и их взаимодействие с целью обеспечения необходимой высокотехнологичной диагностики заболеваний системы крови (цитогенетические, молекулярно-генетические, иммуногистохимические исследования, проточная цитофлуориметрия) на высоком уровне со стандартизированными сопоставимыми результатами.
Четвертое — повсеместное внедрение стационарзамещающих технологий (дневных стационаров) по гематологии во всех субъектах РФ.
И последнее — увеличение числа врачей-гематологов на всех этапах оказания специализированной медицинской помощи, а также среднего медицинского персонала, появление кафедр гематологии во всех медицинских вузах.
— Что порекомендуете пациентам — нужно ли регулярно проходить какие-то обследования для своевременного выявления проблем с кровью?
— Нужно максимально использовать профилактические программы (диспансеризацию) с выполнением клинического анализа крови, на которые система здравоохранения выделяет большие ресурсы. Это необходимый инструмент для поддержания здоровья нации.
